噬血细胞综合症是什么病(噬血细胞综合症是什么病?)

噬血细胞综合症,又称方形细胞贫血、巨幼红细胞性贫血和黑尿热,是一种较为罕见的疾病。其主要特点是红细胞的寿命缩短,导致溶血性贫血和黄疸,同时还会有血凝障碍、肾功能损害等一系列后果。此病通常在年轻人中发病,女性更易患病。

据统计,全球每百万人中便会有5-12个人发病,而在中国,其发病率约为0.91/百万人,属于一种较为罕见的疾病。此病的病因尚未完全明确,遗传因素是其一大主要原因。此外,感染、自身免疫和病理等也可能与其发病有关联。

此病常常被误认为是溶血性贫血,而溶血性贫血却是其一种类型,因此疾病的早期诊断非常重要。诊断主要基于实验室检查,如血清胆红素、尿胆原的检测、骨髓和颅内造影等。一旦确诊,则需要对症治疗,如输血、免疫球蛋白治疗、免疫抑制疗法等。

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